La esclerosis lateral primaria es una variante de esclerosis lateral amiotrófica en la cual degeneran la neurona motora superior y secundariamente el tracto corticoespinal, sin afectación de la segunda motoneurona. Se considera una enfermedad progresiva y poco frecuente, el cuadro clínico se caracteriza por espasticidad corticobulbar que inicia generalmente con afectación de las extremidades inferiores, en la neuropatología se puede evidenciar afectación de los haces corticoespinales y compromiso de los haces espinocerebelosos, suele ser bilateral y se extiende hasta la médula espinal.
Referencias Bibliográficas:
- Alabajos Cea A, Máñez Añón I, Roda Alcayde C, Vázquez Costa J, Guevara Salazar M. Mejoría de la espasticidad en esclerosis lateral primaria tras la inyección de toxina botulínica. A propósito de un caso [Internet]. Elsevier.es. 2018 [citado el 6 de marzo de 2021]. Disponible en: https://www.elsevier.es/es-revista-neurologia-295-articulo-mejoria-espasticidad-esclerosis-lateral-primaria-S0213485316000517
- Segura-Chávez D, Torres-Ramírez , Vélez-Rojas M, Flores-Mendoza M. Signo de la copa de vino: A propósito de un caso con esclerosis lateral primaria y demencia frontotemporal. Scielo.org [Internet]. 2019 [citado el 6 de marzo de 2021]. Disponible en: http://www.scielo.org.pe/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-85972019000100008&lng=es.
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